آمونیاک محصول زائد کاتابولیسم پروتئین است که توسط عملکرد باکتری های روده بر روی پروتئین ها و هیدرولیز گلوتامین در کلیه ساخته میشود و به طور بالقوه برای سیستم عصبی مرکزی سمی است. افزایش آمونیاک پلاسما ممکن است نشان دهنده انسفالوپاتی کبدی، کمای کبدی در مراحل پایانی سیروز کبدی، نارسایی کبدی، نکروز حاد و تحت حاد کبد و سندرم ری باشد. هیپرآمونمی ممکن است با افزایش مصرف پروتئین در رژیم غذایی نیز مشاهده شود.علت اصلی هیپرآمونمی در نوزادان شامل کمبودهای ارثی آنزیم های چرخه اوره، اختلالات متابولیکی ارثی اسیدهای آلی و‌‌‌‌اسیدهای آمینه دی بازیک لیزین و اورنیتین و بیماری شدید کبدی است.