Generic filters
Exact matches only

بیماری آدیسون

Addison's disease

مقدمه:

بیماری آدیسون ، یک اختلال اکتسابی غیر معمول است که در اثر کمبود هورمون های منتشره از غدد فوق کلیوی ایجاد می شود.. این بیماری همچنین با نام نارسایی غده فوق کلیه نیز شناخته میشود. در بیماری آدیسون، غده فوق کلیه، که دقیقا بالای کلیه قرار دارد، کورتیزول و اغلب آلدوسترون کمتری تولید می کند. بیماری آدیسون در تمام گروه های سنی و هر دو جنس اتفاق می افتد و می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

علائم

علایم بیماری آدیسون معمولا به آرامی، اغلب طی چند ماه ایجاد می شوند. این بیماری به قدری آهسته پیشرفت می کند که اغلب علائم آن نادیده گرفته می شود تا زمانی که یک استرس، مانند بیماری یا جراحت رخ می دهد و علائم بدتر می شوند. نشانه ها و علائم این بیماری عبارتند از:

  • خستگی شدید
  • کاهش وزن و کاهش اشتها
  • تیره شدن پوست (هایپرپیگمنتاسیون)
  • فشار خون پایین، حتی غش کردن
  • اشتیاق به نمک (Salt craving)
  • قند خون پایین (هایپوگلایسمی)
  • حالت تهوع، اسهال یا استفراغ (علائم گوارشی)
  • درد شکم
  • درد عضلانی یا مفصلی
  • کج خلقی
  • افسردگی یا سایر علائم رفتاری
  • ریزش مو و یا اختلال عملکرد جنسی در زنان
  • افزایش کلسیم
  • افزایش ائوزینوفیل ها
  • اسیدوز متابولیک

نارسایی حاد غده فوق کلیه (بحران آدیسونی) (addisonian crisis)

گاهی علائم و نشانه های بیماری آدیسون بطور ناگهانی ظاهر می شود. نارسایی حاد غده فوق کلیه (بحران آدیسونی) می تواند منجر به شوک مرگبار شود. اگر علائم و نشانه های زیر را داشتید، باید به اورژانس مراجعه کنید:

  • ضعف شدید (ضعف در بیماری آدیسون با استراحت فروکش می کند ولی ضعف عصبی (neuropsychiatric) در ابتدای صبح بدتر می شود
  • گیجی
  • درد در پشت یا پاها
  • دل درد شدید، استفراغ و اسهال (که منجر به کم آبی بدن می شود)
  • کاهش سطح هوشیاری یا هذیان گویی (delirium)
  • در بحران آدیسونی علاوه بر موارد بالا، علایم زیر هم دیده می شوند:
  • افت فشار خون
  • افزایش میزان پتاسیم (هیپرکالیمی) و کاهش میزان سدیم (هیپوناترمی)

علل

بیماری آدیسون به علت آسیب به غدد فوق کلیه ایجاد می شود که موجب می شود هورمون کورتیزول و (اغلب) آلدوسترون به میزان کافی تولید نشود. غدد فوق کلیه بخشی از سیستم غدد درون ریز (اندوکرین) هستند. 

غده فوق کلیه از دو بخش تشکیل شده است:

1- بخش داخلی یا مدولا: هورمون های شبیه آدرنالین را تولید می کند

2- لایه بیرونی یا کورتکس: گروهی از هورمون ها به نام کورتیکواستروئیدها را تولید می کند.

 کورتیکواستروئیدها عبارتند از:

1- گلوكوكورتيكوئيدها: این هورمون ها از جمله کورتیزول، قابلیت بدن در تبدیل غذا به انرژی را تحت تاثیر قرار می دهند. همچنین در پاسخ التهابی سیستم ایمنی و پاسخ به استرس نقش دارند.

2- مینرال کورتیکوئیدها یا کورتیکوئیدهای معدنی: این هورمون ها که شامل آلدوسترون هستند، تعادل بین سدیم و پتاسیم در بدن را حفظ می کنند تا فشار خون در حد طبیعی باقی بماند.

3- آندروژن ها: این هورمونهای جنسی مردانه در مقادیر کم توسط غدد فوق کلیه هم در زنان و هم در مردان تولید می شود. همچنین باعث تکامل جنسی در مردان می شوند و توده عضلانی، میل جنسی و احساس شادی و سلامتی در مردان و زنان را تحت تاثیر قرار می دهند.

نارسایی فوق کلیه اولیه

شرایطی که بخش کورتکس غده فوق کلیه آسیب دیده و به اندازه کافی هورمون تولید نمی کند، نارسایی اولیه فوق کلیه نامیده می شود. این وضعیت معمول ترین نتیجه حمله بدن به خودش است (بیماری خودایمنی). به دلائل ناشناخته‌ای، سیستم ایمنی بدن بخش کورتکس فوق کلیه را به عنوان یک عامل بیگانه (عاملی که باید آن را از بین ببرد) در نظر می گیرد. بیماران مبتلا به آدیسون  شباهت زیادی به افراد مبتلا به سایر بیماری های خود ایمنی دارند.

علل دیگر نارسایی غده فوق کلیه ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • توبرکلوزیس (بیماری سل)
  • سایر عفونت های غدد فوق کلیه
  • گسترش سرطان به غدد فوق کلیه
  • خونریزی به درون غدد فوق کلیه (در این مورد، ممکن است بحران آدیسونی بدون هیچ علامت قبلی ایجاد شود)

نارسایی فوق کلیه ثانویه

غده هیپوفیز هورمونی به نام آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) را تولید می کند. ACTH به نوبه خود بخش کورتکس فوق کلیه را برای تولید هورمون های خود تحریک می کند. تومورهای خوش خیم هیپوفیز، التهاب و جراحی هیپوفیز پیشین، علل شایعی هستند که موجب می شوند هیپوفیز به اندازه کافی هورمون تولید نکند. 

کاهش میزان ACTH می تواند به کاهش تولید گلوکوکورتیکویدها و آندروژن ها از غدد فوق کلیه منجر شود، در حالی که غدد فوق کلیه آسیب ندیده اند. این وضعیت نارسایی ثانویه فوق کلیه نامیده می شود. تولید مینرال کورتیکوئید ها توسط کاهش میزان ACTH تحت تاثیر قرار نمی گیرد.

اکثر علائم نارسایی ثانویه فوق کلیه مشابه نارسایی اولیه فوق کلیه است. با این حال، بیماران مبتلا به نارسایی ثانویه فوق کلیه، هايپرپيگمانتاسيون ندارند و کمتر دچار کم آبی شدید و یا افت فشار خون می شوند. همچنین قند خون این بیماران معمولا پایین است.

افرادی که برای درمان بیماری های مزمن مانند آسم یا آرتریت، کورتیکواستروئید (مثلا پردنیزون) مصرف می کنند، اگر به یکباره مصرف کورتیکواستروئید را قطع کنند (بجای اینکه میزان مصرف را به تدریج کاهش دهند) بطور موقت دچار نارسایی ثانویه فوق کلیه خواهند شد.

عوارض

بحران آدیسونی

اگر بیماری آدیسون درمان نشود، ممکن است به دلیل استرس فیزیکی مانند جراحت، عفونت و یا بیماری، به سمت بحران آدیسونی پیشرفت کند. به طور طبیعی، غدد فوق کلیه در پاسخ به استرس فیزیکی 2 تا 3 برابر میزان معمول کورتیزول تولید می کند. در نارسایی فوق کلیه، ناتوانی در افزایش تولید کورتیزول در پاسخ به استرس می تواند منجر به بحران آدیسونی شود.

بحران آدیسونی یک وضعیت تهدید کننده زندگی است که منجر به افت فشار خون، افت قند خون و افزایش پتاسیم خون می شود. در این شرایط باید فورا به پزشک مراجعه شود.

بیماران مبتلا به بیماری آدیسون معمولا به سایر بیماری های خود ایمنی نیز مبتلا هستند.

پیشگیری

نمی توان از بیماری آدیسون جلوگیری کرد، اما اقداماتی برای جلوگیری از ایجاد بحران آدیسونی وجود دارد:

  • اگر همیشه احساس خستگی و ضعف می کنید و یا دچار کاهش وزن شده اید، با پزشک خود مشورت کنید و از وی در مورد نارسایی فوق کلیه سوال کنید.
  • اگر بیماری آدیسون در شما تشخیص داده شد، از پزشک خود در مورد اقداماتی که باید انجام دهید سوال کنید.
  • اگر بیماری تان شدید شد، به خصوص اگر استفراغ کرده اید و نمی توانید داروهای خود را مصرف کنید، باید به اورژانس مراجعه کنید.
  • اگر به بیماری آدیسون مبتلا هستید، عوارض جانبی مصرف گلوکوکورتیکوئیدها با دوز بالا نباید رخ دهد، زیرا دوز تجویز شده برای شما جایگزین مقداری است که در بدن کاهش یافته است.
  • باید به صورت منظم به پزشک خود مراجعه کنید تا دوز داروی شما بیشتر از میزان لازم نباشد.

تشخیص

پزشک در ابتدا با بیمار در مورد سابقه پزشکی و علائم و نشانه ها صحبت می کند. سپس ممکن است پزشک آزمایش ها و گرافی های زیر را درخواست نماید:

الف) آزمون های آزمایشگاهی

  • آزمایش های سدیم، پتاسیم، کورتیزول و ACTH. در بیماری آدیسون سدیم کاهش در حالی که پتاسیم و BUN (اوره) افزایش می یابند.
  • آزمایش تحریک ACTH (ACTH stimulation test): هورمون ACTH موجب ساخت کورتیزول از غدد فوق کلیه می شود. آزمایش تحریک ACTH میزان کورتیزول خون را قبل و پس از تزریق ACTH سنتتیک (صناعی) یا Tetracosactide اندازه گیری می کند.
  • آزمایش هایپوگلیسمی ناشی از انسولین (Insulin-induced hypoglycemia test): این آزمایش زمانی توسط پزشک درخواست می شود که به نارسایی فوق کلیه ناشی از هیپوفیز (نارسایی ثانویه فوق کلیه) شک وجود داشته باشد. در این آزمایش میزان گلوکز (قند) و کورتیزول خون پس از تزریق انسولین اندازه گیری می شود.تزریق انسولین در افراد سالم موجب کاهش سطح گلوکز و افزایش کورتیزول می شود.

در شرایط خاص، پزشک ممکن است آزمایش های دیگری برای نارسایی ثانویه فوق کلیه درخواست نماید، مانند:

  • آزمایش تحریک با دوز پایین (low-dose ACTH stimulation test) ACTH
  • آزمایش تحریک طولانی مدت ACTH(prolonged ACTH stimulation test)
  • آزمایش تحریک گلوکاگون (glucagon stimulation test)

 ب) آزمون های تصویر برداری:

  • CT-Scan ناحیه شکمی به منظور بررسی اندازه غدد فوق کلیه و جستجو برای وضعیت های غیر طبیعی دیگر.
  • MRI غده هیپوفیز: این آزمون زمانی درخواست می شود که نتایج آزمون های آزمایشگاهی احتمال وجود نارسایی ثانویه فوق کلیه را مطرح نمایند.

درمان

تنها راه درمان بیماری آدیسون استفاده از دارو است. ممکن است برای جبران کمبود هورمون های استروئیدی، هورمون جایگزین تجویز شود (hormone replacement therapy). کورتیکواستروئیدهای خوراکی که برای درمان این بیماری تجویز می شوند عبارتند از:

  • هیدروکورتیزون، پردنیزون یا متیل پردنیزولون به منظور جایگزینی کورتیزول.جهت تقلید نوسانات طبیعی شبانه روزی کورتیزول، این هورمون ها طبق برنامه زمانی خاصی تجویز می شوند.
  • فلودروکورتیزون استات برای جایگزینی آلدوسترون
  • بدن بیماران مبتلا به بیماری آدیسون به مقدار زیادی نمک (سدیم) در رژیم غذایی بخصوص هنگام ورزش سنگین، زمانی که هوا گرم است و یا در صورت وجود ناراحتی های گوارشی مانند اسهال، نیاز دارد.

در شرایطی که بدن فرد مبتلا به آدیسون دچار استرس شود مانند عمل جراحی، عفونت یا یک بیماری جزئی، پزشک معالج دوز دارو را به طور موقت افزایش می دهد. اگر بیمار استفراغ می کند و نمی تواند داروهای خوراکی را مصرف کند، ممکن است کورتیکواستروئیدهای تزریقی تجویز شوند.

توصیه های درمانی دیگری هم وجود دارد. پیششنهاد می شود بیماران مبتلا به آدیسون:

  • همیشه کارت یا دستبند هشدار پزشکی را به همراه داشته باشند که موجب می شود کارکنان اورژانس متوجه شوند بیمار به چه نوع مراقبت هایی نیاز دارد.
  • دارو های خود را همیشه به همراه داشته باشند. حتی نخوردن دارو در یک روز می تواند بسیار خطر آفرین باشد.
  • بسته تزریق گلوکوکورتیکوئید را به همراه داشته باشند.این بسته حاوی نیدل (سوزن)، سرنگ و کورتیکواستروئیدهای تزریقی است که برای موارد اورژانسی استفاده می شود.
  • همیشه با پزشک خود در ارتباط باشند.ارتباط دائمی با پزشک این اطمینان را حاصل می کند که دوز هورمون جایگزین شده به اندازه کافی است.
  • حداقل یک بار در سال به پزشک خود یا متخصص غدد مراجعه کنند (چکاپ سالانه).پزشک معالج ممکن است سالانه یکسری آزمایش های غربالگری برای تعدادی از بیماری های خودایمنی را درخواست نماید.

 

درمان بحران آدیسونی که یک وضعیت اورژانسی است معمولا شامل تزریق وریدی کورتیکواستروئیدها، محلول سالین و دکستروز است.

تهیه شده توسط:
واحد تحقیق و توسعه (R & D)آزمایشگاه پاتوبیولوژی وحید
دکتر احسان کاکاوندی، دکتر محمد وحید دستجردی
تهیه شده توسط واحد تحقیق و توسعه (R & D) آزمایشگاه پاتوبیولوژی وحید: دکتر احسان کاکاوندی، دکتر محمد وحید دستجردی

منابع:

  1. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy 16th Edition
  2. https://www.mayoclinic.org/
  3. Gossman W, Munir S, Waseem M. Addison Disease. [Updated 2019 Jul 11]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan.